Da Redação
O Projeto de Lei 6500/19 altera a legislação vigente para definir como doença grave a síndrome de Machado-Joseph, que se caracteriza por comprometer áreas do sistema nervoso, como as responsáveis pela coordenação motora, pela habilidade de engolir, pela visão e pela fala. A proposta está em análise na Câmara dos Deputados em Brasília.
O objetivo, segundo o autor, deputado Marreca Filho (Patriota-MA), é permitir aos pacientes o direito a benefícios como auxílio-doença, aposentadoria por invalidez permanente com isenção do imposto de renda e saque do Fundo de Garantia do Tempo de Serviço (FGTS).
“O quadro clínico da doença de Machado-Joseph consiste em neurodegeneração, progressiva, incapacitante e sem cura. Os primeiros sinais e sintomas aparecem em geral na idade adulta, embora haja casos descritos de aparecimento na infância”, disse. O ator Guilherme Karan morreu em decorrência da doença em julho de 2016. Conhecida também como ataxia SCA3, a neuropatologia tem origem genética e também tinha acometido a mãe e os irmãos de Karan.
“Em razão da inexorável progressão da doença, causando ao final da evolução incapacidade completa para as atividades da vida diária, é possível caracterizá-la, sem a menor dúvida, como “doença grave”, completou.
O projeto será analisado em caráter conclusivo pelas comissões de Trabalho, de Administração e Serviço Público; de Seguridade Social e Família; de Finanças e Tributação; e de Constituição e Justiça e de Cidadania.
Dos Açores
A doença de Machado-Joseph é considerada rara e acomete no Brasil 1 a cada 100 mil habitantes. Nos Açores, em Portugal, a incidência é maior, atingindo 1 a cada 140 pessoas. Dos Açores, a doença seguiu a colonização portuguesa para outras regiões do mundo, incluindo o Brasil.
Um estudo realizado pelo Hospital de Clínicas de Porto Alegre aponta que o estado do Rio Grande do Sul concentra o maior número de casos de Machado-Joseph no país, com mais de 600 pacientes. De acordo com o neurologista e geneticista, Jonas Saute, que atua no Hospital de Clínicas e na Clínica de Genética do Mãe de Deus Center, a razão para o estado apresentar um índice tão elevado é a imigração açoriana no sul do Brasil.
A doença de Machado Joseph não tem cura, mas há tratamento. A fisioterapia é o método mais utilizado, já que ajuda a manter a coordenação motora e prolonga a capacidade da fala, pois trabalha com os órgãos e músculos fonoarticulatórios.
Apesar da hereditariedade da doença, não significa necessariamente que um filho irá desenvolver a patologia, tendo uma probabilidade em torno dos 50%. As chances de ela ser transmitida pelos pais também são de 50%. Cientistas, entretanto, descobriram que se a enfermidade pular uma geração, netos já não mais herdarão a síndrome.
Pesquisadores da Universidade do Algarve descobriram, em 2018, um fármaco aprovado nos Estados Unidos para combater alguns tipos de câncer – a cordicepina – que retarda a progressão da doença de Machado-Joseph, sendo que as pesquisas se seguem há anos, já que a maior prevalência a nível mundial da doença está nos Açores.
O estudo, realizado em colaboração com a Universidade de Coimbra, foi feito em modelos animais e mostra que a progressão da doença é substancialmente retardada com a administração continuada do fármaco, “tanto a nível neuronal como nos seu efeitos, em termos de sintomas”, explicou ao Diário de Notícias Clévio Nóbrega, do Centro de Investigação em Biomedicina (CBMR) da Universidade do Algarve e o coordenador do estudo.